Science：线粒体缺失和扩张型心肌病发病的分子关联

2015年12月9日 讯  --心脏细胞中关键线粒体过程的缺失会引发一种扩张性心肌病，这常常会引发患者出现心脏病及早产儿死亡，近日一项刊登在国际杂志Science上的研究报告中，来自西班牙的科学家通过研究发现了蛋白质YME1在线粒体的数量、类型和形状中的作用，研究者指出，该蛋白质的缺失会诱发心脏病患者出现典型的代谢性缺陷，而且基于饮食的代谢性策略足以帮助纠正心脏功能，从而为开发治疗心脏疾病的新型疗法提供希望。

心脏是人类机体中的重要器官，其可以向机体其它器官组织泵血并且为其带来一定营养和氧气，而行使这种重要功能的就是心脏中的心肌细胞，心脏功能的正常发挥需要大量的能量，每天心脏需要燃烧的热量大约是20倍重量的ATP，而且每天其可以搏动超过10万次，泵出将近8000千克的血液；而心脏能量的主要来源就是由细胞中的线粒体提供，线粒体作为细胞的能量工厂，其可以从机体中摄入的营养物中产生大量的能量。

扩张型心肌病是一种相对常见的疾病，即患者的心脏扩张，缺少收缩力量，在很多患者中该疾病会引发其心衰，而最终患者需要进行心脏移植来挽救生命；由于脂质具有较高的能量，在健康人机体中，心肌细胞消耗的脂肪酸要远高于糖类，研究者Ibanez解释道，截止目前为止，这被认为是一种防御机制，但心肌细胞长期使用葡萄糖或许也是疾病进展的原因。

文章中，研究人员利用多种遗传学和饮食方法逆转了线粒体的异常情况，从而抑制了扩张型心肌病的发生，其中一种方法就是给线粒体缺失的小鼠喂食高脂饮食，研究者的目的是驱动心脏细胞消耗更多的脂肪酸类，从而绕过线粒体缺失所带来的影响；他们发现，高脂肪饮食可以帮助恢复正常细胞的代谢，尽管线粒体缺失仍然存在，但心脏依然可以维持自己的功能。

通过给小鼠喂食高脂肪饮食就可以帮助抑制扩张型心肌病的发生，这或许可以帮助理解心脏病的发病机制，并且为开发治疗扩张型心肌病的新型疗法提供希望；最后研究者Valentín Fuster博士表示，我们都知道，脂肪丰富的饮食方式对健康是一种威胁，因为高脂会增加动脉粥样硬化的风险；而诸如这样的饮食方式或许仅会对特定类型的心脏疾病有帮助，而这一领域的研究也让很多科学家非常着迷，后期研究人员将投入更多的经历还进行相关研究，并为开发治疗扩张型心肌病的新型疗法提供希望。

本文转载自 生物谷